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EDICIÓN

ENERO - ABRIL 2024

NÚMERO 8


UNA CONSULTA

UNA CONSULTA

Certeza CONACEM

La Hematología y sus enfermedades

Dr. Carlos Abel Rojas Aquino • Autor principal

Consejo Mexicano de Hematología 2023-2025, UMAE Hospital de Oncología CMN S XXI, IMSS.

cabroaq2002.com

Dra. Laura Sibaja Nieto • Coautora

Presidenta del Consejo Mexicano de Hematología

2023-2025

La hematología es parte de la ciencia médica que estudia las enfermedades originadas en los componentes celulares de la sangre y en los elementos necesarios para una buena coagulación sanguínea.

Los componentes celulares de la sangre son de dos tipos:

  • Los eritrocitos o glóbulos rojos se encargan principalmente de transportar oxígeno de los pulmones a todo el cuerpo para oxigenarlo y dióxido de carbono del cuerpo a los pulmones para desecharlo.
  • Los leucocitos o glóbulos blancos principalmente defienden al cuerpo de infecciones. Están formados por cinco diferentes tipos de elementos: neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos.

Los eritrocitos están llenos de una molécula llamada hemoglobina. Se calcula que cada eritrocito tiene alrededor de 250 millones de moléculas de hemoglobina.1 La hemoglobina normal es una molécula conformada normalmente por cuatro tipos de cadenas: dos betas y dos alfas. Cada molécula funciona como una cesta que puede atrapar o liberar tanto oxígeno como dióxido de carbono, dependiendo el lugar en el que se encuentre el eritrocito.

Los eritrocitos pueden tener diferentes tipos de enfermedades, que suelen dividirse adquiridas y hereditarias. Lo característico de estas enfermedades es la presencia clínica de anemia, donde existe un déficit en el número de eritrocitos; sin embargo, su contraparte se llama policitemia, en este tipo de trastornos existen muchos eritrocitos en el cuerpo, tantos que pueden estancar la circulación sanguínea. Para su diagnóstico son necesarios estudios de laboratorio especiales y hasta genéticos.

Enfermedades más comunes de los eritrocitos 2


Tipo de enfermedadCausaOrigenNombre de la enfermedad
AdquiridaDeficiencia en la alimentaciónFalta de hierroAnemia ferropénica
Falta de ácido fólico (Vitamina B 9)Anemia por déficit de ácido fólico
Falta de hidroxocobalamina (vitamina B 12)Anemia por déficit de hidroxocobalamina
Falta de zinc o cobreAnemia por déficit de zinc o cobre
Pérdida de sangreHemorragia gastrointestinalAnemia por pérdidas gastrointestinales
Hemorragia uterinaAnemia por hemorragia posterior al parto o cesárea; hemorragia menstrual
Hemorragia intramuscularAnemia asociada a hemorragia del músculo psoas mayor
InfecciónInfección aguda o crónica bacterianaAnemia asociada a proceso infeccioso bacteriano
Infección viral aguda o crónicaAnemia aplásica por parvovirus B19, virus hepatitis, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus o VIH
Daño de órganoDaño pulmonarPolicitemia por neumopatía crónica
Daño del hígadoAnemia acantocítica
Daño renalAnemia por nefropatía crónica
ReumatológicaLupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de SjögrenAnemia hemolítica autoinmune
Anemia inflamatoria
Asociada a fármacosQuimioterapiasAnemia secundaria a quimioterapia
AntibióticosAnemia aplásica
RadiaciónRadioterapia corporalAnemia aplásica
PreneoplásicaSíndrome mielodisplásicoAnemia refractaria con sideroblastos en anillo, con exceso de blastos en transformación
Síndrome mieloproliferativoPolicitemia rubra vera, mielofibrosis primaria
NeoplásicaLeucemiasLeucemia eritroblástica (M6)
Tumor renalPolicitemia secundaria a tumor renal
HereditariaAlteraciones en la formación de hemoglobinaAlteración en la formación de cadenas betaTalaseamia beta
Alteración en la formación de cadenas alfaTalaseamia alfa
Producción de hemoglobina SAnemia o enfermedad de células falciformes (drepanocítica o drepanocitosis)
Alteraciones en la producción de enzimas eritrocitariasDéficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasaAnemia hemolítica por déficit de G6PDH
Déficit de piruvato quinasaAnemia hemolítica por déficit de piruvatoquinasa
Déficit de glucosa fosfato isomerasa (GPI), fosfofructoquinasa (PFK), hexoquinasa (HK)Anemia hemolítica por déficit de GPI, PFK, HK
Alteraciones en la membrana eritrocitariaDefectos estructuralesEsferocitosis hereditaria
Defectos estructuralesEliptocitosis hereditaria
Defectos en la permeabilidad de la membranaEstomatocitosis hereditaria

Los leucocitos tienen en general dos formas de manifestación de enfermedad y su origen involucra el análisis de la forma en que se presentan hasta los estudios moleculares requeridos para su caracterización. Las dos formas de manifestación en los exámenes de la sangre son leucocitosis y leucopenia.

La leucocitosis es un incremento de la cantidad de leucocitos circulantes en la sangre por encima de lo normal. Por lo regular sucede después de procesos infecciosos bacterianos, inflamatorios sistémicos o cirugías. Sin embargo, existen procesos primarios que manifiestan leucocitosis, como las leucemias que es uno de los diagnósticos que debe descartarse cuando no existe una causa secundaria. Las leucemias se definen con base en su tiempo de evolución: agudas o crónicas. Las primeras evolucionan en poco tiempo y suelen ser agresivas para la vida del paciente; las crónicas se manifiestan en un tiempo más largo, solo se controlan y permanecen en el paciente durante toda su vida.

A través de la biometría hemática puede diagnosticarse neutrofilia, eosinofilia o basofilia, según el elemento celular que se encuentra incrementado, es decir, neutrófilos, eosinófilos o basófilos respectivamente. También el incremento en la cifra de linfocitos y monocitos se denomina linfocitosis y monocitosis.

Causas de más comunes de leucocitosis 3


Origen de LeucocitosisCausaTipo de enfermedadEnfermedad o condicionante
NeutrofiliaSecundariaEnfermedades en el embarazoEclampsia
Enfermedades endocrinasTiroidoxicosis, hipercortisolismo, obesidad
Enfermedades autoinmunesEnfermedad de Crohn, colitis ulcerativa, síndrome de Sweet
Enfermedades infecciosasInfección bacteriana, infección por hongos, infección por tuberculosis, hepatitis crónica
Enfermedades pulmonaresBronquiectasias
Asociada a procedimientosAsplenia
Enfermedades ocupacionalesTraumatismo, quemaduras, estrés físico severo
Trastornos psicológico-psiquiátricosPánico, estrés emocional severo
HábitosTabaquismo
FármacosCorticosteroides, beta-agonistas, litio, estimulante de colonias de granulocitos o granulocito-macrófagos
Neoplasias mieloproliferativasLeucemia granulocítica crónica, policitemia rubra vera, trombocitosis esencial
PrimariaEnfermedad hereditariaNeutrofilia hereditaria
MonocitosisSecundariaEstado fisiológicoEmbarazo
InfeccionesTuberculosis, sífilis, endocarditis
Enfermedad inmunitariaSarcoidosis
Enfermedad reumatológicaLupus eritematoso sistémico
Asociada a procedimientosAsplenia
FármacosEsteroides
Neoplasias mieloproliferativasLeucemia mielomonocítica juvenil, leucemia mielomonocítica crónica
Eosinofilia 4SecundariaEnfermedad alérgicaRinitis alérgica, asma
InfeccionesParásito invasor de tejidos (ascaris lumbricoides, necator americanus, ancylostoma duodenalis), aspergilosis broncopulmonar, coccidioidomicosis, VIH
Enfermedades endócrino-metabólicasInsuficiencia suprarrenal, embolismo por cristales de colesterol
FármacosAntibióticos, antiinflamatorios no esteroideos, antihistamínicos tipo 2, inhibidores de bomba de protones; adrenalina, corticoides, alopurinol; fármacos cardiovasculares, anticoagulantes
NeoplasiasEnfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin tipo B, leucemia linfoma de células T adultas, leucemia eosinofílica, adenocarcinomas de estómago, endometrio y colon; carcinomas transicional de vejiga, epidermode de nasofaringe, epidermode de vagina, epidermode de pene, epidermode de piel, de células grandes del pulmón. Neoplasia de células grandes del cuello
Enfermedades inmunológicas no alérgicasEnteritis eosinofílica, enfermedad de Churg Strauss, fascitis eosinofílica, anemia perniciosa, inmunodeficiencias, cutáneas, neumonías eosinofílicas, granulomatosis de Wegener, formas graves de artritis reumatoide
IdiopáticoSíndrome hipereosinofílico idiopático
Linfocitosis 3SecundariaInfeccionesMononucleosis infecciosa, virus Epstein Barr, citomegalovirus, VIH primario, enfermedad viral, bordetella pertussis, bartonella henselae, toxoplasmosis, babesiosis
FármacosFenitoína, carbamazepina, penicilinas, ácido paraaminosalicílico
Enfermedades autoinmunesSarcoidosis
Asociada a procedimientosAsplenia: linfocitosis posterior a esplenectomía
Asociada a estrés sistémicoTraumatismos severos, enfermedades agudas graves
NeoplasiasLeucemia linfocítica crónica, linfocitosis monoclonal de células B
BasofiliaSecundariaEnfermedad endocrinaHipotiroidismo
Neoplasias MieloproliferativasPolicitemia rubra, mielofibrosis primaria

La leucopenia es una reducción en la cantidad de leucocitos circulantes en la sangre. Esto puede ser secundario a enfermedades nutricionales por reducción de consumo de alimentos ricos en vitamina B12, ácido fólico o cobre, así como en pacientes que consumen alcohol en exceso. Las enfermedades infecciosas causadas por virus, bacterias, hongos, rickettsias y parásitos, por destrucción de los leucocitos, condicionan la leucopenia. La leucopenia asociada a fármacos por lo regular es observada en antibióticos, anticonvulsivos y en quimioterapias. Otras causas menos comunes son las condicionadas por enfermedades reumatológicas, por incremento de actividad del bazo, enfermedades neoplásicas de órgano sólido y hematológicas.

Los linfomas y las gammapatías monoclonales son tipos de neoplasias que derivan de los linfocitos. Se presentan en las personas ya sea como masas tumorales que se pueden palpar y sentir en el caso de los linfomas; y en el caso de los mielomas pueden dar lugar a múltiples manifestaciones como anemia, daño renal, lesiones destructivas en huesos, así como incremento anormal del calcio en la sangre.

Elementos necesarios para la coagulación sanguínea y sus enfermedades


La hemostasia es un mecanismo de defensa del organismo, necesario para mantener la integridad de la pared vascular, evitar la pérdida de sangre ante una lesión vascular y restablecer el flujo sanguíneo cuando se ha reparado la lesión. 5

Su función involucra a cuatro componentes que actúan de manera localizada, amplificada y modulada: vascular, plaquetario, de coagulación y fibrinolítico. 6 El objetivo último es generar un trombo o coágulo de sangre, que se comporta como una pared o tapón, para detener la pérdida de sangre ante una lesión y, una vez reparado esto, el sistema fibrinolítico desintegra el coágulo.

Las plaquetas son un elemento fundamental, pues se comportan como los ladrillos para formar la pared y el sistema de coagulación es el encargado de formar el cemento o fibrina que une fuertemente a las plaquetas para que la pared no se destruya; el sistema fibrinolítico destruye la fibrina para desintegrar el coágulo una vez reparada la lesión.

En hematología se estudian a las plaquetas, el sistema de coagulación y el sistema fibrinolítico con sus enfermedades correspondientes. Las enfermedades de este sistema pueden condicionar dos formas principales de manifestarse en las personas: las trombosis y las hemorragias.

La trombocitosis es el incremento en la cifra de plaquetas por encima de lo normal. Las causas más comunes son procesos infecciosos, inflamatorios o quirúrgicos. Los fenómenos neoplásicos asociados a trombocitosis son principalmente trastornos mieloproliferativos crónicos como trombocitosis esencial primaria, policitemia rubra vera o mielofibrosis primaria; estos fenómenos neoplásicos por lo regular se comportan como trombosis, sin embargo, cuando la cifra de plaquetas es muy alta puede provocar hemorragias.

La trombocitopenia es la reducción en la cifra de plaquetas, la manifestación más frecuente con este tipo de trastornos es la hemorragia, sin embargo, el síndrome antifosfolípido paradójicamente produce trombosis. La trombocitopenia puede ser originada por infecciones o fármacos que condicionan un ataque de las defensas contra las plaquetas, condicionando reducción en su número. Otras formas de trombocitopenia son las provocadas por consumo, secundaria a hemorragias en cualquier órgano o sistema del cuerpo. Las formas hereditarias de trombocitopenia son muy poco frecuentes y se aprecian al nacimiento, por ejemplo la trombocitopenia amegacariocítica.

El sistema de coagulación está formado principalmente por proteínas llamadas factores y cofactores creados sobre todo en el hígado. Las alteraciones en el sistema de coagulación se manifiestan frecuentemente por hemorragias. Las formas secundarias pueden ser consecuencia de infecciones o procesos inflamatorios sistémicos, condicionando el consumo de factores de coagulación.

Las hemofilias son las hereditarias más conocidas; en ellas pacientes recién nacidos pueden llegar a tener hemorragias que comprometen la vida. Actualmente se da manejo con factores de coagulación humano o recombinante y a través de terapia profiláctica se ha logrado reducir las hemorragias a lo largo de la vida de los pacientes hemofílicos, logrando sobrevidas globales más largas con mejor calidad de vida.

El efecto principal de la fibrinolisis es el plasminógeno, esta molécula es como una tijera que corta en fragmentos a la fibrina. Las alteraciones en la fibrinolisis son por lo regular secundarias a trastornos crónicos como las hepatopatías, que condicionan mayor predisposición a hemorragias, secundario a incremento en la actividad del plasminógeno.